一、什么是肺间质纤维化？
肺间质纤维化是由多种原因引起的肿间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
二、常见病因及诱因？
1.可能与接触粉尘、金属、病毒感染、吸烟、自身免疫等因素有关。
2.特发间质性肺炎:如特发性肺纤维化肺泡
3.肉芽肿性ILD:如结节病、肺泡Wegener
4.其他罕见ILD:如肺泡蛋白沉积症
三、会有哪些表现？
1.呼吸困难：这是最常见的症状，随着疾病进展，呼吸困难会逐渐加重，甚至在静息状态下也会感到呼吸困难。
2.干咳：由于肺部功能下降影响，患者长期感觉疲倦、乏力，且伴有持续性的干咳。
3.胸闷：肺部发生纤维化病变后，会导致肺部、心脏等部位血管组织内压升高，继而诱发胸部疼痛、沉闷、心慌等不适感。
4.食欲不振：由于肺纤维化，消化系统组织血氧供给不足，会影响胃肠营养物质的转化吸收效率，久而久之会引起食欲下降、营养不良、体重减轻等现象。晚期可出现右心衰竭体征。
四、常见并发症及处理？
1.呼吸衰竭：应注意保特呼吸道通畅，迅速纠正缺氧，改善通气。
2.肺源性心脏病
五、如何正确吸氧？需要配合家庭无创呼吸机吗？
1.氧疗对于肺纤维化患者是很有必要的，不仅可以有效纠正低氧血症，改善呼吸困难，还能不同程度缓解呼吸肌的疲劳，提高活动耐力，维持患者的各种日常活动，缓解患者的焦虑情绪，改善预后。
2.一般来说如果血氧饱和度低于 90%，不管是静息还是活动的时候，就可以考虑吸氧，吸氧后时刻观注血氧饱和度是否上升到健康范围，如果是需要到室外活动，也建议可以使用便携式制氧机动态吸氧。考虑到夜间睡眠时通气不足、呼吸肌力降低、以及睡眠呼吸暂停等问题，夜间的吸氧有需求还是可以夜间吸氧。
3.至于家庭无创呼吸机，我们肺纤维化患者主要的问题还是缺氧，并不像慢阻肺病患者存在二氧化碳潴留的问题，也就不需要使用家庭无创呼吸机，能做到规律氧疗，解决缺氧问题即可。
六、如何治疗？
本病缺乏有效的治愈性药物，建议给予包括抗肺纤维化药物在内的个体化、综合治疗。
1.非药物治疗
（1）戒烟
（2）氧疗：静息状态低氧血症（动脉氧分压＜55mmHg或指氧饱和度＜88％）的IPF患者应该接受长程氧疗，治疗目标指氧饱和度＞90％。
（3）呼吸支持：无创呼吸机辅助呼吸可能改善终末IPF患者的低氧、呼吸困难，延长寿命。不常规推荐有创性机械通气支持用于终末期IPF患者的治疗。对于合并可能逆转的疾病所导致的呼吸衰竭，如新近合并的肺栓塞、急性缺血性心肌病（不稳定心绞痛、急性心肌梗塞等）等，建议可以予以短期、积极的机械通气支持。机械通气支持还用于IPF患者等待肺移植过程中的呼吸支持。
（4）肺康复锻炼：建议在专家指导下进行个体化肺康复锻炼，包括呼吸生理治疗、肌肉训练（全身肌肉以及呼吸肌锻炼）、营养支持、精神心理支持和教育。
（5）肺移植：是终末期IPF患者的唯一有效的治疗措施。推荐符合肺移植适应证的IPF患者纳入移植等待名单，进行移植前评估；尤其是合并肺动脉高压的IPF患者，建议尽早安排。
2.药物治疗
（1）抗纤维化药物：目前国内已上市的抗肺纤维化药物包括吡非尼酮和尼达尼布，能延缓IPF的疾病进展，但不能逆转纤维化进程。
七、需要做哪些辅助检查？
1.影像学检查：胸部X线、CT 检查
2.肺功能检查
3.实验室检查：全血细胞学、尿液、生化、肝肾功、抗结核测定
4.支气管镜检查
5.外科肺穿刺活检
八、日常生活的注意事项？
1代偿期：依据个人耐受能力，最力而行，循序渐进的活动。坚持呼吸功能训练(如深呼吸训练、有效咳嗽训练、扩胸运动等)，提高活动耐力，促进肺功能的恢复。
2.失代偿期：绝对卧床休息，取舒适体位，减少机体枆氧量，促进心肺功能恢复。
3.饮食：少食多者，进食高纤维素、清淡、易消化饮食，避免食用刺激性、 含糖高的食物。保持口腔清洁，促进食欲。
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